ВОЗМОЖНОСТИ МАНУАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ В КОРРЕКЦИИ СКОЛИОЗА У ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНЫМИ МЫШЕЧНЫМИ АТРОФИЯМИ

М. Р. Шаймурзин; И. С. Луцкий; О. С. Евтушенко; М. В. Ефименко

doi:10.26435/uc.v0i4(37).517

М. Р. Шаймурзин ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
И. С. Луцкий ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
О. С. Евтушенко ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
М. В. Ефименко ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк

DOI: https://doi.org/10.26435/uc.v0i4(37).517

Аннотация

Актуальность. Продолжающийся поиск эффективной, безопасной терапии СМА диктует необходимость комбинаторного подхода в лечении данной патологии с определением семиотики двигательных нарушений, модификацией подходов нейрореабилитации, базирующихся на принципах ранней диагностики симптомов, влияющих на формирование осложнений и развитие тяжелой инвалидизации.
Цель. Оценить возможности мануальной коррекции сколиотических деформаций позвоночника у детей СМА.
Материал и методы. 54 ребенка со СМА 2 типа, включая 36 мальчиков (66,7%) и 18 девочек 29 (33,3%). Способ формирования выборки – систематический. Основная группа – 35 детей (64,8%), у которых применялась разработанная методика лечебной физкультуры с элементами strench-гимнастики. Группа сравнения – 19 детей (35,3%), проводилась ЛФК по общепринятой методике. Средний возраст пациентов – 5,6±0,4 года. Пациенты оценивались по шкалам L. McPeak и RHS с фиксацией результатов в установленные отметки заболевания: «исходные данные» и «3 года».
Результаты. У детей из основной группы отмечено замедление прогрессирования двигательных нарушений и степени тяжести сколиотической деформации позвоночника: девиациия показателя «Бальная оценка функциональных возможностей по шкале RHS» основной группы в среднем на 2,2 (-11,6%) балла (р < 0,0001), снижение показателя «Бальная оценка функциональных возможностей по? шкале RHS» группы сравнения в среднем на 4,2 (в 3,4 раза) балла (р = 0,0010). Ни один пациент из основной группы не достиг 3 степени тяжести сколиоза, в то время как в группе сравнения у 19 (100%) детей состояние ухудшилось до 3 степени тяжести
Выводы. Предложенный комплекс проактивных реабилитационных мероприятий, направленный на коррекцию костно-суставных дефрмаций позвоночного столба, имеет важное значение с точки зрения перспективы модификации клинического течения заболевания и улучшения качества жизни.

Литература

1. Patitucci A. SMN1 gene copy number analyses for SMA healthy carriers in Italian population. J. Pediatr. Genet.2012; 1 (2): 99-102.
2. Ross L.F., Saal H.M., David K.L., Anderson R.R.; American Academy of Pediatrics; American College of Medical Genetics and Genomics. Ethical and policy issues in genetic testing and screening of children. Genet Med. 2013; 15 (3): 234-245.
3. Kwan A, Puck J.M. History and current status of newborn screeningfor severe combined immunodeficiency. Semin Perinatol. 2015; 39 (3): 194-205.
4. Zabnenkova V.V., Dadali E.L., Poljakov A.V. Analysis of the carriage of deletions in the SMN gene responsible for the occurrence of type I-IV spinal muscular atrophy. Medical Genetics. 2012. 11 (1): 3-9.
5. Забненкова В.В., Дадали Е.Л., Поляков А.В. Анализ носительства делеций в гене SMN, ответственном за возникновение спинальной мышечной атрофии I-IV типа. Медицинская генетика. 2012; 11 (1): 3-9.
6. Maretina М., Kiselev А., Zheleznyakova G., eds. Study of positive modifiers of spinal muscular atrophy severity in Russian patients. Nürnberg, Germany. 2012; 20: 334-335.
7. Committee on Bioethics, Committee on Genetics, and the American College Of Medical Genetics and the Genomics, Social,Ethical, and Legal Issues Committee. Ethical and policy issues in genetic testing and screening of children. Pediatrics. 2013; 131 (3): 620-622.
8. Dubowitz V. Spinal Muscular Atrophy Revisited. Neuromuscul. Disord. 2019; 29 (6): 413-414.
9. Соколова М.Г.Спинальная мышечная атрофия у детей: этиология, патогенез, диагностика и принципы лечения. Вестник СЗГМУ. 2013; 5 (4):108-114.
10. Aleksiev A.R. A novel physical therapy method of treating myofascial pain due to muscle spasm and shortening. Folia Med (Plovdiv). 2013; 55 (2):43-50.
11. Darras B.T. Spinal muscular atrophies. Pediatr. 2015; 62 (3): 743-766.
12. Ogino S., Wilson R.B. Spinal muscular atrophy: molecular genetics and diagnostics. Expert Rev. Mol. Diagn. 2004; 4 (1): 15-29.
13. Chien Y.H., Chiang S.C., Weng W.C., eds. Presymptomatic diagnosis of spinal muscular atrophy through newborn screening. J Pediatr. 2017; 190: 124-1294.
14. Wirth B. Moving towards treatments for spinal muscular atrophy: hopes and limits. Expert Opin. Emerg. Drugs. 2015; 20 (3): 353-6.
15. Hamilton G, Gillingwater T.H. Spinal muscular atrophy: going beyond the motor neuron. Trends Mol Med. 2013; 19 (1): 40-50.
16. Botkin J.R., Belmont J.W., Berg J.S., eds. Points to consider: ethical,legal, and psychosocial implications of genetic testing in children and adolescents. Am J Hum Genet. 2015; 97 (1): 6-21.