ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ ЛЁГКИХ: СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ

Н. Е. Моногарова; Е. Р. Цирковская; О. А. Голубова; А. А. Зейналова; Д. Ф. Шевченко

doi:10.26435/uc.v0i2(31).275

Н. Е. Моногарова ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
Е. Р. Цирковская ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
О. А. Голубова ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
А. А. Зейналова ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк
Д. Ф. Шевченко ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», Донецк

DOI: https://doi.org/10.26435/uc.v0i2(31).275

Аннотация

Лимфангиолейомиоматоз является редким, сложным в диагностике и лечении, полисистемным заболеванием, которым болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста. По данным Европейского респираторного общества за 2010 год, распространённость лимфангиолейомиоматоза составляет 1 случай на 400 тысяч женщин. Принято выделять определённый, вероятный и возможный лимфангиолейомиоматоз. В статье представлен обзор литературы, подкреплённый клиническим случаем пациентки с определённым лимфангиолейомиоматозом лёгких.
Пациентка М., 1975 года рождения, обратилась за медицинской помощью с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузки и слабость. Была выполнена рентгенограмма органов грудной полости, на который обнаружился правосторонний гидроторакс. Больная была направлена и госпитализирована в торакальное отделение Донецкого клинического территориального медицинского объединения, где ей был выполнен торакоцентез и дренирование правой плевральной полости. Объективно состояние пациентки было расценено, как средней степени тяжести. Над лёгкими перкуторно: лёгочный звук слева, справа – притупление ниже угла лопатки. Аускультативно в лёгких везикулярное дыхание слева, справа в средних и нижних отделах не выслушивалось, в верхних – ослаблено. ЧДД- 22 в мин. В пунктате плевральной жидкости от 31.08.2017 года – картина реактивного плеврита. 1.09.2017 была выполнена мультисрезовая компьютерная томография органов грудной клетки, на который были выявлены множественные кисты от 0,7 см до 1,2 см. С 1.09.2017 г. до 13.09.2017 г. отмечалась отрицательная динамика, прогрессивно увеличивалось количество лимфы, объём которой, по данным ультразвукового исследования от 13.09.2017 г., достиг 2-х литров. 19.09.2017 пациентке была выполнена операция «клипирование грудного лимфатического протока, плевродез, дренирование плевральной полости». После произведённой операции отмечалась положительная рентгенологическая динамика.
Исходя из характерных изменений лёгких на мультисрезовой компьютерной томографии (наличие множественных, больше 10, тонкостенных кист), а также клинических проявлений в виде рецидивирующего хилоторакса, данной пациентке был выставлен диагноз: Лимфангиолейомиоматоз лёгких. Согласно критериям Европейского респираторного общества, данная клиническая картина соответствует определённому ЛАМ.
Данная патология является крайне редкой, часто не диагностируемой. Информированность врачей о данном заболевании низкая. Заболевание имеет невыясненную этиологию, недостаточно изученный патогенез, что ведёт к отсутствию эффективных методов медикаментозного лечения. Также, заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Литература

1. М.А. Макарова, С.Н. Авдеев, З.М. Мержоева. Современный взгляд на лимфангиолейомиоматоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение. Consilium Medicum. 2015; 11: 60-63.
2. Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению. Атмосфера. Пульмонология и аллергология. Издательство «Атмосфера». 2010; 3: 2-9.
3. Чикина С.Ю. Лимфангиолейомиоматоз – редкое обструктивное заболевание легких. РМЖ. 2014; 5: 401
4. Коган Е.А., Михайлов О.И., Секамова С.М., Корнев Б.М., Осипова И.Н., Осипенко В.И., Романова Е.А., Мухин Н.А. Сочетание лимфангиолейомиоматоза легких, лейомиоматоза кожи и лейомиомы матки. Архив патологии. 2001; 6: 39-43.
5. Садовников А.А., Панченко К.И., Смирнова М.Ю. Лейомиоз легких. Проблемы туберкулеза и болезней легких. 2006; 7: 47-50.
6. Galina D. Strizheva, Thomas Carsillo, Warren D. Kruger et. al. The Spectrum of Mutations in TSC1 and TSC2 in Women with Tuberous Sclerosis and Lymphangiomyomatosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2001; 163: 253-258
7. Чучалин А.Г. Пульмонология: национальное руководство. М. 2009. 960.
8. Чучалин А.Г., Алтунян М.П., Бобков Е.В. Легочный лимфангиолейомиоматоз (клиника и терапевтические подходы). Клиническая медицина. 1988; 2: 55-59.
9. Швец Н.И., Бенца Т.М., Станишевский В.В. Лимфангиолейомиоматоз: современный взгляд на проблему. Ліки України. 2009; 8: 41-45.
10. Bissler J.J., Kingswood J.C., Radzikowska E. et al. Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2013; 381 (9869): 817-824.
11. Макарова М.А., Авдеев С.Н., Головинский С.В., Черняев А.Л., Самсонова М.В., Черняк А.В., Нечаев Н.Б. Лимфангиолейомиоматоз: от постановки диагноза до трансплантации лёгкого. Практическая пульмонология. 2018; 2: 69-75.