ДИСПЛАСТИКОЗАВИСИМЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ У ДЕТЕЙ

Аннотация

В данной статье представлены результаты обследования 126 детей с дисплазией соединительной ткани. Целью данного исследования было изучение фенотипических проявлений торако-диафрагмального синдрома у пациентов с дисплазией соединительной ткани, имеющих пролапс митрального клапана.
Торако-диафрагмальный синдром был диагностирован у 85 (67,5 ± 4,2%) пациентов. Основными внешними фенотипическими особенностями торако-диафрагмального синдрома были: деформации позвоночника (сколиоз, кифосколиоз), деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная, сколиотическая), астеническая форма грудной клетки (удлиненная, узкая, с острым эпигастральным углом). При рентгенологическом исследовании выявлены следующие изменения: спондилолистез, деформирующий спондилоартроз, юношеский остеохондроз, аномалии вертебральных дуг, грыжи Шморля. У детей с торако-диафрагмальным синдромом при рентгенологическом обследовании органов грудной клетки было выявлено «капельное» сердце с уменьшением поперечных размеров.
Таким образом, наиболее распространенными внешними диспластикозависимыми изменениями у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани были морфофункциональные изменения опорно-двигательного аппарата. Оценка комплекса внешних фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани дает возможность диагностировать торако-диафрагмальный синдром уже на стадии клинического обследования пациента. Дети с дисплазией соединительной ткани, имеющие деформации позвоночника и/или грудной клетки, требуют особого внимания, так как данная патология может влиять на выраженность морфофункциональных изменений сердца.